혈액종양내과

경상국립대학교 병원 혈액암센터는 혈액종양내과를 중심으로 복잡한 특성을 지닌 혈액암의 정확한 진단 및 치료계획 수립, 치료 반응의 판정을 위해 진단검사의학과(혈액, 소변, 체액 검사를 통한 진단 및 추적검사), 병리과( 조직학적 진단), 방사선종양학과(방사선 치료), 영상의학과(영상학적 진단, 비침습적 조직검사) 핵의학과(핵의학적 진단)의 전문가들과 협력을 통해 최적의 진료결과를 이끌어 내고 있습니다.
또한 항암제 조제와 부작용 관리에도 세심한 주의를 기울이고 있으며 이를 위해 종양전문간호사가 항암제 복약 상담 과 영양 교육 등 다양한 암 전문 교육을 제공하고 있습니다.
그리고 암 병동의 모든 간호사들이 자부심과 사명감을 갖고 정기적인 교육을 받으면서 암 전문 의료인으로서의 자질을 갖추고 있습니다.

소아혈액종양

경상국립대학교 병원은 소아혈액종양 다학제 팀을 운영하여 세심하게 환자의 진단 예후 등을 논의하고 있습니다.
치료 방침이 결정되더라도 치료 기간은 환자 및 가족에게 큰 고통을 줄 수 있습니다.
신체적, 정신적 스트레스도 크기 때문에 사회적, 정신적 지지 치료도 중요하며 경상국립대학교 병원에서 운영하는 병원학교와 통합지지센터에서 도움을 받을 수 있습니다.

급성백혈병

조혈모세포가 악성세포로 변해 골수에서 증식하여 말초 혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지면서 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병입니다. 급성백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉩니다

주증상

백혈병세포 증가에 따른 증상으로 림프절이 붓거나, 간 혹은 비장이 커지고, 뼈의 통증 유발 등 입니다.
정상골수기능 저하에 따른 증상으로 어지러움, 숨참, 두통, 잦은 피로감 등 빈혈 잇몸 출혈이 잦고 지혈이 잘되지 않으며 쉽게 멍이 들고, 출혈 반점이 나타 납니다.
무엇보다도 감염증이 문제가 되며 발열을 수반한 폐렴, 장내 감염 등 중증도에 따라 심각한 상황을 초래하기도 합니다.

급성백혈병 진단

① 일반혈액검사

백혈구, 적혈구, 혈소판 수치 및 말초 혈액내 백혈병 세포(Blast)의 유무와 백혈병 세포가 차지하는 정도를 가장 쉽게 알 수 있는 혈액검사 방법 입니다.

② 골수 검사

골수 검사는 정확한 진단 및 예후를 판단하고, 향후 치료 방향을 결정하는데 매우 중요합니다.
백혈병 세포 존재 및 차지 하고 있는 정도를 확인하고, 골수성 과 림프구성을 구분하며 백혈병 세부 종류는 무엇인지, 염색체 외 유전자의 이상은 없는지를 확인 합니다.

③ 요추 검사

백혈병 세포가 중추신경계(뇌, 척수 등)로 침범할 수 있고, 뇌침법이 의심되는 증상이 있는 경우 뇌척수액 검사를 통해 확인합니다.

④ 요추 검사

간기능 및 신장기능 검사를 위해 일반혈액화학검사가 시행되며 혈액응고 검사, 가슴사진, 컴퓨터 단층촬영(CT)등의 검사가 시행될 수 있습니다.

급성백혈병의 치료

관해유도 항암치료

완전관해를 목표로 관해유도 항암치료를 시작합니다.
완전관해란 백혈병 세포가 제거된 상태를 말하며, 구체적으로 아래의 조건이 만족되어야 합니다.

• 골수 내 벽혈병 세포가 5% 미만으로 감소 (5% 미만은 정상적으로도 존재함)
• 말초혈액검사에서 혈액세포 수치가 정상으로 회복
• 골수 외 다른 부위에 침범이 있는 경우, 그 부위가 정상화 됨
• 암발생 위험을 증가시키는 유전적 돌연변이가 있는 경우

관해 후 치료

완전관해가 된다고 할지라도 아직 많은 잔여 백혈병 세포가 남아 있어서 추가적인 치료를 해야 합니다.
따라서 완전관해 후 재발방지와 완치를 목표로 관해 후 추가적인 치료를 시행합니다.
관해 후 치료에는 공고요법, 유지요법, 조혈모세포 이식 등이 있습니다.

① 공고 요법

완전 관해 상태에서 재발을 방지하기 위해 시행하는 항암요법 입니다.

② 유지 요법

공고 요법 후 시행되는 항암치료를 유지 요법이라고 합니다.

③ 조혈모세포이식

고용량 항임치료로 백혈병세포를 제거한 후, 타인 또는 자신의 조혈모세포을 이식하는 방법입니다.

악성림프종 진단

① 병리조직검사

병변을 떼어 내어 현미경을 통해 세포의 형태를 진단하는 검사로 악성림프종 진단을 위해 가장 중요한 검사 입니다.

② 세포면역학적 검사

악성림프종이 발생한 세포가 B세포(80%) 인지 T세포 (20%) 인지 세포의 형태를 확인하는 검사입니다.

③ 혈액검사

일반혈액검사, 혈청내 간기능검사 및 신장기능 검사 등이 있으며, 특히, 혈청젖산탈수소효소(LDH) 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다.

악성림프종(Malignant lymphoma)

악성림프종은 백혈구의 일종인 림프구가 암으로 변화한 거, 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 구분됩니다.
악성림프종은 주로 림프 조직에 발생하지만 림프절 외 장기에 발병하는 경우도 있고 몸의 여러 위치에 다발성으로 나타날 수 있습니다.

주증상 : 초기에는 전신적인 증상으로는 열, 야간 발한, 체중감소 등이 생길 수 있습니다.
머리나 목 부위, 서혜부, 겨드랑이의 림프절이 만져지는 증상이 잘 나타납니다.

악성림프종 진단

① 컴퓨터 단층촬영 (CT)

경부, 흉부, 복부, 골반부 침범 여부를 확인 하는 검사입니다.

② 양전자 단층촬영 (PET)

종양의 혈류량과 대사를 관찰하여 전이와 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다.

③ 골수검사

골수에 림프종 침범 여부를 확인하는 검사입니다.

④ 요추천자

중추신경(뇌와 척수)에 악성림프종의 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다.

⑤ 내시경 검사

위와 십이지장의 침범 여부를 확인하기 위한 검사입니다.

악성림프종의 치료 진행 과정

악성림프종의 치료는 악성도와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 있을 수 있습니다.

• 1. 항암화학요법 : 한 가지 약제 보다는 작용 기전과 독성이 다른 약제를 조합하는 복합항암화학요법이 표준치료로 시도 됩니다
• 2. 방사선요법 : 림프종이 발생한 부위에 직접적으로 고 에너지의 방사선을 투여해서 암세포를 제거하는 방법입니다.
• 3. 분자표적치료 : 암세포 표면에 특징적으로 많이 발현하는 특정 단백질이나 특정 유전자를 표적으로 하여 해당 암세포만 공격하는 치료입니다.
  기존 항암제와 달리 정상세포에는 영향을 적게 줘서 부작용이 적은 것이 장점입니다.
• 4. 조혈모세포 이식 : 자가 조혈모세포이식은 재발한 림프종에서 효과가 있습니다.
  동종조혈모세포이식은 자가조혈모세포이식을 했음에도 불구하고 재발하거나, 일부 고위험군에 시행됩니다

다발성골수종(multiple myeioma)

다발성골수종은 혈액암의 일종으로 우리 몸에서 면역 항체를 만드는 형질 세포가 혈액암 으로 변하여 주로 골수에서 증식 하는 질환입니다.
다발골수종의 암세포는 건강한 항체 대신 비정상 단클론단백(M 단백)을 분비하며 이로 인해 뼈 병변, 통증, 빈혈, 신장 기능 이상, 고칼슘혈증 및 감염과 같은 다양한 증상이 나타나게 됩니다.

주증상

• 뼈의 통증 : 골수종세포가 뼈에 침착 되어 미세한 골절이 발생하며, 뼈의 구조가 약해지고 통증과 골절의 위험성이 증가 합니다.
• 고칼슘혈증 : 혈액에 칼슘의 농도가 증가하여 식욕감소,갈증, 빈뇨,불안, 어지럼증,구토 등이 발생합니다.
• 피로/빈혈 : 빈혈이나 고칼슘혈증 때문에 극도의 피곤함이 느껴지기도 합니다.
• 감염 : 정상적인 면역글로블린이 감소되고 감염과 싸우는 백혈구가 감소하여 폐렴에 걸리거나 감염이 일어나기 쉽습니다.
• 말초신경병증 : 암세포가 척수등의 신경 조직을 압박하거나 신경병증이 발생하여 손, 발 등에 무력감, 무감각, 저림, 마비, 통증 등이 올 수 있습니다.

다발성골수종의 진단

① 혈액과 소변검사

혈청/소변단백전기영동검사 : 혈액이나 소변 내 M-단백 확인
일반혈액검사 : 혈액내 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치 확인 일반화학검사 : 혈액내 칼슘 수치 및 신장기능 수치 확인 혈청베타-2마이크로글로블린 수치확인 : 환자의 예후를 짐작하는데 도움

② 골수 검사

골수 조직 일부를 얻어 비정상적인 형질세포의 존재 및 차지 하는 정도를 확인

③ 뼈 검사

전신 X-선 촬영, 필요시 MRI, PET 촬영 등을 통해 뼈의 손상 유무 및 손상 정도를 확인

다발성골수종의 치료 진행 과정

악성림프종의 치료는 악성도와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 있을 수 있습니다.

1. 항암화학요법

가장 기본적인 치료이며 대부분의 환자에서 증상 완화, 수명 연장에 도움이 됩니다.
다발성골수종의 항암화학요법은 70세를 초과하거나 70세 이하에서 자가조혈모세포이식을 할 수 있는
전신 상태를 가지고 있는지에 따라 방법에 차이가 있습니다.
항암제를 투여하여 골수종 세포를 없애는 방법으로 단독 또는 2제 이상을 병합하여 반복 시행합니다.

1. 조혈모세포 이식

완치율을 높이고 항암효과를 최대한 장기간 유지하기 위해 시행되는 치료입니다.
관해유도항암치료로 골수종 세포양을 감소 시키고, 신체 각 기관의 기능을 호전시킨 후에 고용랑 항암화학요법을 시행하여 골수종 세포를 제거하고 조혈모세포를 주입하여 정상적인 골수 기능을 회복시키는 방법 입니다.
다발성골수종에는 자가조혈모세포이식이 첫 치료로 추천됩니다.

흔한 소아 청소년 암

1. 급성 백혈병

빈도

백혈병은 전체 소아청소년암의 1/3을 차지합니다.
급성백혈병은 약 60~70%가 급성 림프모구백혈병이고 약 25~30%는 급성 골수성백혈병입니다.
만성백혈병도 림프구성과 골수성으로 나뉘지만 소아청소년 연령에서는 드물게 발생합니다.

증상

오심, 보챔, 무기력 등 비특이적인 증상이 많습니다.
감기 증상이나 발진이 없어지지 않고 오래 지속되거나 빈혈, 감염, 점상출혈이 생길 수 있습니다.
또한 백혈병 세포가 다른 기관을 침범하여 림프절, 비장, 간 등이 커지고, 뼈의 통증이 나타날 수 있습니다.

치료 및 예후

급성 림프모구백혈병은 치료 후 재발 위험도에 따라 맞춤치료를 시행합니다.
항암화학요법은 관해유도요법 (4~6주), 공고요법과 강화요법(14~28주), 관해유지요법(경구 항암제 복용) 3단계로 이루어지며, 중간중간에 중추신경계에 대한 예방치료를 추가합니다.
남아는 유지유법부터 3년, 여야는 2년 동안 치료를 유지하여 전체적인 5년 생존율은 약 80%입니다.
일부 고위험군 환자는(약 5-10%) 항암화학요법 후 조혈모세포 이식을 하기도 합니다.
급성 골수성 백혈병은 강력한 다약제 병합 화학요법을 시행하면 완전 관해율은 85~90%에 이릅니다.
대개 조혈모세포 이식이 필요하지만 일부 예후가 좋은 환자 〔t(8;21),t(15;17), inv(16)〕는 항암화학요법의 성적이 개선되어 재발한 후 2차 관해기 이상에서 시행하는 것이 추천되고 있습니다.

2. 뇌종양

빈도

소아청소년암의 약 20%, 고형종양 중에서는 40~50%를 차지합니다.
뇌를 소뇌 기준으로 위아래로 나누는 천막에 따라 천막 상부와 천막 하부로 나누어지는데 천막 상부에 50~60%, 천막하부에 40~50%가 발생합니다.
뇌종양의 발생위치에 따라 호발 종양이 다릅니다.

증상

뇌압상승에 의해 두통, 구토, 마비, 경련(발작) 등이 나타날 수 있습니다.
뇌압상승증상으로 사시 또는 복시가 발생할 수 있고 복시를 보상하기 위한 사경이 나타나기도 합니다.
뇌종양의 위치에 따른 신경학적 증상은 즉 국소 징후는 종양의 발생위치를 알려 주는 특이 소견입니다.

치료 및 예후

소아청소년 뇌종양은 조직학적 진단에 따라 치료방침이 달라집니다.
종양의 완전 절제가 가장 중요한 예후 인자이나 종양의 위치에 따라 수술이 불가능한 경우 예후가 불량합니다.
화학요법과 방사선 치료의 병합으로 치료를 기대할 수 있습니다.

3. 악성림프종

빈도

악성림프종은 전체 소아종양의 약 10%를 차지하고 호지킨병(Hodgkin disease, HD)과 비호지킨 림프종(non-Hodgkin lymphoma, NHL)으로 나뉩니다.
우리나라에는 비호지킨 림프종이 훨씬 많아 악성림프종의 90% 이상을 차지합니다.
비호지킨림프종은 호지킨림프종과 달리 병의 초기부터 림프절 이외의 부위에 발병하는 경우도 비교적 많고 실질 장기를 동시에 침습하는 수도 있습니다.
골수 침법이 처음부터 흔하며 국소치료(방사선치료)만으로는 완치되기 어렵습니다.
소아연령에서 비호치킨림프종은 병기가 낮은 경우는 거의 볼 수 없고 성장이 빨라 급속히 진행되어 전신으로 확산되는 고등급유형이 많기 때문에 강력한 병합화학요법을 시행해야 완치를 기대할 수 있습니다.

증상

가장 흔한 증상은 하나 이상의 림프절이 통증 없이 서서히 커지는 것입니다.
주로 목, 흉부, 겨드랑이, 복부, 사타구니 등에 잘 나타납니다.
종격동(가슴 속에서 양측 폐와 심장을 제외한 가운데 부분)을 침범하면 가슴이 답답하거나 통증을 유발하며, 기관지를 압박하여 기침, 호흡곤란 등을 유발할 수 있습니다.
복부에 림프종이 생기면 배에서 덩어리가 만져지거나 복통, 복부팽만, 장폐쇄 등의 증상이 나타납니다.
원인 불명의 열, 야간 발한, 체중 감소 등 전신 증상이 나타날 수 있으며 골수를 침범하면 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 관찰되며, 뇌와 척수를 침범한 경우에는 구토와 두통을 호소합니다.

치료 및 예후

악성림프종도 종류와 병기에 따라 수술, 항암화학요법, 방사선치료를 포함하는 맞춤치료를 합니다.
악성림프종의 치료 성적은 최근 급속히 향상되어 현재 호지킨병은 90%, 비호지킨 림프종은 80%의 완치율을 보입니다.
특히 호지킨병은 방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한치료가 가능하지만 소아에서는 방사선 치료로 인한 장기적인 휴유증 때문에 가능한 치료 범위를 축소하고 병기가 낮은 경우 항암치료 만으로 치료를 시행하고 있습니다.
진행된 3, 4기 병기의 호지킨병은 방사선 치료를 포함한 항암치료를 시행하여 약 60~70% 완치율을 보이고 있다.

4. 신경모세포종

빈도

진단 시 평균 연령은 2세이며, 10세 이후에는 드뭅니다.

증상

신경모세포종의 70~80%는 배에서, 약 20%는 가슴에서 발생하며, 복부에 생기면 배에서 단단하고 불규칙한 혹 덩어리가 만져지고, 가슴에 생긴 경우에는 호흡곤란, 기침, 쌕쌕거림 등이 나타납니다.
환자의 60~75%는 진단 시 이미 전이가 있으며, 전이로 인해 안구 돌출, 안구 주위의 멍, 뼈의 통증, 피하결절(피부 밑에 작은 혹이 만져짐) 등의 증상을 보이기도 합니다.

치료 및 예후

진단 시 나이, 병기, 분자생물학적 특성에 따라 저위험군, 중간위험군, 고위험군으로 나눕니다.
저위험군과 중간위험군은 수술과 항암화학요법을 하며, 경우에 따라 방사선치료를 추가하여 약 80%의 생존율을 보입니다.
고위험군은 통상적인 치료(수술, 화학 요법 및 국소 방사선 치료)만으로는 10~20% 정도의 환자만 생존할 수 있으므로 통상적인 치료 후 고용량 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행하고, 이후 재발을 줄이기 위해 생물학적 반응 조절제인 13-cis-retinoicacid를 이용한 분화 요법을 시행하는 것이 그동안의 표준적인 치료였으며, 30~40%의 생존율이 보고됩니다.

5. 윌름즈(WIlms) 종양

빈도

약 80%가 5세 미만에서 발생합니다.

증상

신장(콩팥)에 발생하는 소아종양으로 아무런 증상 없이 배에서 덩어리가 만져져서 진단되는 경우가 대부분입니다.
일부 환자에서 비뇨생식기계 기형, 반신비대(몸과 양쪽 팔다리 중 한 쪽이 다른 쪽에 비해 굵거나 긴 기형), 무홍채(눈동자의 홍채가 없는 기형) 등 선천기형을 동반할 수 있습니다.
일부에서는 구토, 복통, 진단 당시 고혈압이 동반되기도 합니다. 육안적 혈뇨가 증상 없이 동반되는 경우도 있습니다.

치료 및 예후

치료에 있어 가장 중요한 것은 종양이 있는 신장의 수술적 완전제거와 항암화학요법이며, 병기에 따라 방사선치료를 합니다.

6. 횡문근육종

빈도

소아 연부조직 육종 중 가장 빈도가 높은 종양으로 횡문근, 즉 근육에서 발생하는 육종이지만 몸의 어느 곳에서도 생길 수 있고 2~6세와 사춘기에 호발 합니다.
2~6세경에는 비뇨생식기, 머리와 목에, 사춘기 때는 사지, 몸통, 남성 비뇨생식기에 잘 생깁니다.
전체적으로 머리와 목에 40%, 비뇨생식기와 사지에 각각 20%, 몸통에 10% 정도 발생합니다.

증상

빠르게 커지는 비정상적인 혹, 덩어리로 동통을 동반 하거나 무통성일 수 도 있습니다.

치료 및 예후

치료는 수술, 항암화학요법, 방사선치료 등을 이용합니다. 종양의 완전절제가 예후에 매우 중요합니다.
병기, 조직형, 종양의 절제정도(Clinical group)를 기초로 결정되는 위험군에 따라 치료 방향이 결정됩니다.

7. 골육종

빈도

소아청소년에서 발생하는 가장 흔한 악성 골종양 입니다.
뼈의 성장이 왕성한 사춘기에 무릎 주변에서 가장 많이 발생합니다.
종양억제유전자, 이전에 방사선치료를 받은 경우, 뼈에 특정 질환이 있는 경우 등이 골육종의 발생과 관련이 있습니다.

증상

전체 골육종의 50% 이상이 슬관절 주위에서 발생하고 상지에 10% 정도 발생하지만 어느 뼈에서나 발생할 수 있습니다.
가장 흔한 증상은 종양 부위가 붓고 통증이 있는 것입니다.

치료 및 예후

과거에는 절단 수술을 했으나 최근에는 항암화학요법과 사지구제수술의 발달로 팔다리의 기능을 보존하면서도 치료 성적이 향상되고 있습니다.

8. 망막모세포종

빈도

눈에 발생하는 대표적인 악성종양으로, RB1 유전자 이상과 관련이 있습니다.
전체 소아청소년암의 약 4%를 차지합니다.
90%이상에서 5세 이전에 발병하며 중앙 연령은 약 2세입니다.
환자의 60%는 일측성이면서 비유전성이며, 15%에서 일측성이면서 유전성이고 20%는 양측성이면서 유전성입니다.
양측성의 경우 대개 1세 이전에 발병합니다.

증상

가족력이 있는 경우 신생아 눈 검사에서 발견되는 경우도 있지만, 사진 찍을 때 우연히 백색동공, 사시 등이 발견 되어 진단 받는 경우가 대부분 입니다.

치료 및 예후

최근에는 안구 내 종양을 효과적으로 치료할 수 있는 새로운 국소치료법과 효과적인 전신항암화학요법이 개발되어 가능하면 시력을 보존하면서 완치를 추구합니다.

9. 간모세포종

빈도

발생 연령은 평균 18개월이고 주로 3세 이하에서 발생합니다.
소아 간종양의 약 50~60%가 악성 종양이고, 이들 악성 종양의 약 65%가 간모세포종입니다.

증상

전신 증상 없이 배에서 덩어리가 만져져 진단을 받는 경우가 많습니다.
암이 진행하면 복부팽창, 체중감소, 식욕부진, 구토, 복통 등이 나타날 수 있습니다.
대부분 혈액 내 알파태아단백(AFP)이 증가되어 있어 진단 및 치료 후 추적관찰 시 유용한 종양표지자로 이용할 수 있습니다.

치료 및 예후

수술과 항암화학요법을 병행합니다.
진단 시 완전절제가 불가능하더라도 항암화학요법을 시행하여 종양의 크기를 감소시킨 후 수술을 시행하고, 수술 후 다시 항암화학요법을 시행하면 60% 정도의 생존율을 얻을 수 있습니다.

10. 생식세포종양

빈도

정자나 난자로 분화될 배아의 원시 종자 세포에서 발생되며 전체 소아종양의 8%를 차지합니다.
난소나 고환뿐 아니라 꼬리뼈, 종격동, 중추신경계 등 주로 몸의 중심축에 발생합니다.

증상

난소에 생기면 골반 통증, 빈뇨(잦은 소변), 변비, 염전(꼬임)이나 파열로 인한 복통을 호소할 수 있습니다.
고환에 생기면 단단하고 통증이 없는 덩어리로 오거나 종격동에 발생한 경우에는 가슴통증, 기침, 호흡곤란 중추신경계에 발생하면 두통, 구역, 구토, 신경증상, 내분비 장애 등 뇌종양 증상이 나타납니다.

치료 및 예후

생식세포종은 종류에 따라 치료가 달라집니다.
수술, 항암화학요법, 방사선치료 등을 시행하며, 전체 생존율이 80% 이상으로 예후는 좋은 편입니다.